成人地中海贫血有什么症状(地中海贫血有什么症状)
大家好,小范来为大家解答以上的问题。成人地中海贫血有什么症状,地中海贫血有什么症状这个很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!
1、地中海贫血的症状:(一)β地中海贫血 根据病情轻重的不同,分为以下3型。
2、 1.重型又称Cooley贫血,患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。
3、由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大,髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容,患儿常并发气管炎或肺炎。
4、当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。
5、本病如不治疗,多于5岁前死亡。
6、 实验室检查:外周血象呈小细胞低色素性贫血、红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。
7、骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同,红细胞渗透脆性明显减低。
8、HbF含量明显增高,大多〉0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。
9、颅骨X线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。
10、 2.轻型患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。
11、病程经过良好,能存活至老年,本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。
12、 实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点,HbF含量正常。
13、 3.中间型多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大、黄疽可有可无,骨骼改变较轻。
14、 实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量约为0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。
15、 (二)a地中海贫血 1.静止型患者无症状,红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBart’s含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。
16、 2.轻型患者无症状,红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。
17、患儿脐血HbBart’s含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。
18、 3.中间型又称血红蛋白H病,此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。
19、大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容,合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。
20、 实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常,出生时血液中含有约0.25HbBart’s及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代HbBart’s,其含量约为0.024~0.44,包涵体生成试验阳性。
21、 4.重型又称HbBart’s胎儿水肿综合征,胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。
22、胎盘巨大且质脆。
23、地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血。
24、其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。
25、导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
26、三种类型(1)重型:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。
27、骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。
28、少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。
29、常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。
30、 (2)中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。
31、 (3)轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。
32、轻型地贫无需特殊治疗。
33、但,平日的调养是非常非常的重要的。
34、这个病最关键的就是保养了,我外甥就是这个病,一家人成天都是提心吊胆的,怕发病。
35、后面还是因为通过一远方亲戚知道血彦茶后,平日都给他喝,现在人很健康的。
36、各方面都还不错。
37、雪彦茶,主要就是补气益血的,做为补血或者是预防都是很不错的、中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
38、 1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。
39、适当补充叶酸和维生素E。
40、 2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。
41、地中海贫血是一种先天性的贫血疾病,有的患儿一出生就会症状表现明显,有的患儿会随着年龄的增长,慢慢的出现症状。
42、病情比较严重的患儿甚至可能会死亡,那么,地中海贫血有什么症状呢? 一、α地中海贫血 静止型 如果α地中海贫血患者属于静止型的,一般不会有特别明显的症状,刚刚出生的宝宝脐带血可能和正常的指标会有一些差距,但是随着时间的推移,到宝宝长到90天后就会正常。
43、 2、轻型 如果是轻型的地中海贫血患儿,一般也没有任何症状,就和正常的婴儿一样的,但是检测脐带血会会发现红细胞出现异常,难以达到正常的指标。
44、不过等到半年以后可以自行消退,对于患儿的身体健康没有太大的影响。
45、 3、中间型 如果是中间型的地中海贫血,患儿会有贫血,浑身无力,肝脾异常等症状,成年人可能会出现地贫的典型面貌形态。
46、 4、重型 如果是重型的地中海贫血,一般会在孕晚期胎死腹中,即使能正常分娩,出生三十分钟后也会死亡,患儿会出现腹水,胸积水,贫血症状特别严重。
47、 二、β地中海贫血 轻型 如果是β地中海贫血患者,病情比较轻,一般没有特别明显的特征,只要以后不出现正常的疾病,一般患者是可以和正常人一样活到老年的。
48、 2、中间型 这种地贫病情稍微重一些,患者会在幼儿时期出现贫血症状,脾脏略微显大。
49、 3、重型 刚出生的婴儿和正常的婴儿没有什么太大的区别,但是三个月以后就开始出现异常,比如肝脾增大,发育迟缓,脸色苍白,严重贫血等,到一岁左右孩子的颅骨会异常,头部很大,这样的患儿如果不积极治疗,一般活不过五岁。
50、你好,很高兴为你解答。
51、 海洋性贫血又称地中海贫血。
52、是一组遗传性溶血性贫血。
53、其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。
54、导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
55、三种类型 (1)重型:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。
56、骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。
57、少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。
58、常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。
59、 (2)中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。
60、 (3)轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。
61、希望你能采纳,谢谢!。
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