性相近习相远的意思（性xxx）

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1、多X综合征。

2、1959年Jacob首先发现1例47，XXX女性，称之为“超雌”。本病发生率在新生女婴中为1/1000。X三体女性可无明显异常，约70%病例的青春期第二性征发育正常，并可生育；另外30%患者的卵巢功能低下，原发或继发闭经，过早绝经，乳房发育不良；1/3患者可伴先天畸形，如先天性心脏病、髋脱位；部分可有精神缺陷。约2/3患者智力稍低。

3、X染色体越多，智力发育越迟缓，畸形亦越多见。核型多数为47，XXX，少数为46，XX/47，XXX，极少数为48，XXXX、49，XXXXX。体细胞间期核内X小体数目增多，额外的X染色体，几乎都来自母方减数分裂的不分离，且主要在第一次，母亲年龄增高的影响见于来自母方第一次减数分裂不分离的病例。

4、扩展资料：

5、1942年Klinefelter等首先报道而命名为Klinefelter综合征（Klinefelter syndrome），也称先天性睾丸发育不全或原发性小睾丸症。1956年Bradbury等证明这类病人体细胞间期有一个X染色质（或Barr小体），1959年Jacob等证实其核型为47，XXY，因此本病亦称为XXY综合征。

6、核型与遗传学 80%～90%的病例为47，XXY；约10%～15%为嵌合型，常见的有46，XY/47，XXY、46，XY/48，XXXY等；此外还有48，XXXY、49，XXXXY、48，XXYY等。嵌合型患者中若46，XY的正常细胞比例大时临床表现轻，可有生育力。

7、本征额外的染色体由细胞分裂时染色体的不分离产生，约1/2病例来自父方第一次减数分裂不分离，1/3来自母方的第一次减数分裂，余为母方的第二次减数分裂或合子的有丝分裂不分离，母亲年龄在母方第一次减数分裂时发生染色体不分离的病例中是增加的，但其余可能与母亲年龄无关。

8、参考资料来源：搜狗百科-性染色体病

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