错构瘤是什么病严重吗（错构瘤）

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1、“错构瘤”一词由albrecht在1904年首先提出。

2、错构瘤（hamartoma）：是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。

3、错构瘤不是真性肿瘤，该瘤生长缓慢，随机体的发育生长而增大，但增大到一定程度即可停止，和机体之间是协调的，极少恶变。

4、也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤（如：肾血管平滑肌脂肪瘤），而不是“正常组织的异常组合”，应被归为间叶源性肿瘤。

5、错构瘤可来自许多组织，常见于肺（由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合，局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤）、肾（血管平滑肌脂肪瘤）、乳腺（乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤）和婴儿肝（间叶性错构瘤）等。

6、肺错构瘤：是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展形成瘤。

7、大多数在40岁以后发病。

8、肾错构瘤：肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。

9、近年来发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。

10、肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是常染色体显性遗传。

11、临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。

12、女性多见，发病年龄多为20-50岁。

13、但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

14、胆管错构瘤[1]：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。

15、该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。

16、胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。

17、已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。

18、有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。

19、鉴别诊断：包括肝转移瘤和肝小脓肿。

20、腹部MRI如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚,则可排除上述病变。

21、[概述]肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错枸瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。

22、大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。

23、我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20－50岁，40岁以后占多数。

24、[症状体症]1.肿瘤在肾内多无症状；2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛，腰部肿块增大及内出血症状。

25、[诊断依据]1.上述症状和体征；2.尿路造影示占位性病变；3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。

26、4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。

27、5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉娄。

28、[治疗原则]1.肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤。

29、小肿瘤可长期随访，不作处理。

30、2.如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时，可行肾部份切除或肿瘤单纯切除术。

31、3.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。

32、[疗效评价]1.治愈：手术切除肿瘤，临床症状消失，伤口愈合。

33、2.好转：(1)双肾肿瘤作手术摘除部份，肿瘤残存；(2)肾功能欠佳。

34、3.未愈：肾肿瘤未切除，症状和体征无改善。

35、[专家提示]定期健康检查可早期发现肿瘤，急性腹痛伴有腹内包块或内出血症状的女性，应想到本病的可能性。

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