大家好,小讯来为大家解答以上的问题。错构瘤是什么病严重吗,错构瘤这个很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!
1、“错构瘤”一词由albrecht在1904年首先提出。
2、错构瘤(hamartoma):是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列,因而导致的类瘤样畸形。
3、错构瘤不是真性肿瘤,该瘤生长缓慢,随机体的发育生长而增大,但增大到一定程度即可停止,和机体之间是协调的,极少恶变。
4、也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤(如:肾血管平滑肌脂肪瘤),而不是“正常组织的异常组合”,应被归为间叶源性肿瘤。
5、错构瘤可来自许多组织,常见于肺(由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合,局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤)、肾(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤)和婴儿肝(间叶性错构瘤)等。
6、肺错构瘤:是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落,被正常肺组织包绕,这一部分组织生长缓慢,也可能在一定时期内不生长,以后逐渐发展形成瘤。
7、大多数在40岁以后发病。
8、肾错构瘤:肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤。
9、近年来发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关。
10、肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是常染色体显性遗传。
11、临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。
12、女性多见,发病年龄多为20-50岁。
13、但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
14、胆管错构瘤[1]:Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。
15、该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。
16、胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。
17、已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。
18、有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。
19、鉴别诊断:包括肝转移瘤和肝小脓肿。
20、腹部MRI如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚,则可排除上述病变。
21、[概述]肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错枸瘤)可伴结节性硬化,此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病,80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。
22、大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作,多为双肾多发病源。
23、我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化,80%为女性,出现病状在20-50岁,40岁以后占多数。
24、[症状体症]1.肿瘤在肾内多无症状;2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛,腰部肿块增大及内出血症状。
25、[诊断依据]1.上述症状和体征;2.尿路造影示占位性病变;3.超声检查示肾实质占位性病变,多为强回声的肿块。
26、4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。
27、5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管,多为小动脉,无动静脉娄。
28、[治疗原则]1.肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤。
29、小肿瘤可长期随访,不作处理。
30、2.如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时,可行肾部份切除或肿瘤单纯切除术。
31、3.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。
32、[疗效评价]1.治愈:手术切除肿瘤,临床症状消失,伤口愈合。
33、2.好转:(1)双肾肿瘤作手术摘除部份,肿瘤残存;(2)肾功能欠佳。
34、3.未愈:肾肿瘤未切除,症状和体征无改善。
35、[专家提示]定期健康检查可早期发现肿瘤,急性腹痛伴有腹内包块或内出血症状的女性,应想到本病的可能性。
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